
近日,国家儿童医学中心(上海)、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肿瘤团队顺利完成一例儿童罕见肿瘤——嗜铬细胞瘤切除术,成功使得患儿230/160mmHg的极高血压,在术后得以平稳“驯服”。
6岁的小翔(化名)在玩耍时突发惊厥,双眼凝视、口吐白沫,四肢强直抖动,持续1-2分钟,任凭家长如何呼喊也没有反应。情急之下,家长连忙呼叫救护车将孩子送到儿中心急诊。候诊期间,小翔再度惊厥,医生立即将其抱入抢救室予镇静、降颅压治疗,发现他体温正常,但血压高达230/160mmHg,情况十分危急!重症医学科采用四药精准联合治疗,为其降压,才让他的病情稳定了下来。通过进一步检查,发现导致小翔出现高血压的元凶竟是其左肾前下方的肿瘤——嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是一种起源于嗜铬组织的肿瘤,可阵发性或持续性地释放大量儿茶酚胺,如去甲肾上腺素、肾上腺素等,从而使患者出现阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗等,在情绪激动、体位改变等情况下即可诱发上述症状。该病多见于青壮年,高发年龄为30~50岁,在儿童中极为罕见。儿童或青少年时期患者病情发展迅速,短期内可能出现如眼底损害、心力衰竭等严重并发症。
由于嗜铬细胞瘤患者可能因长期高血压导致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,为使小翔的高血压不再复发,以除后患,医生决定为其实施肿瘤切除手术。嗜铬细胞瘤切除手术前的准备工作尤为重要,为降低患儿血压,术前需要多药联用,同时要减轻其心脏负荷,并适当扩容,以保证手术过程及术后血压稳定。经过严密的术前准备,儿中心肿瘤MDT团队为小翔实施了肿瘤切除手术。手术过程中患儿的血压一度飙升至170/100mmHg,但在麻醉团队的精准调控之下,手术平稳顺利完成。术后小翔血压恢复稳定,停用了全部降压药,术后第6天便顺利出院。
专家提醒,对于嗜铬细胞瘤患者而言,若能及时地在早期获得诊断并接受治疗,大多数情况下可治愈。待嗜铬细胞瘤完全切除后,绝大多数患者的高血压即可痊愈,但少数患者仍有持续性高血压或高血压复发,在排除原发性高血压或肾性高血压后,通常需要持续的降压治疗以良好控制血压,因此建议患儿术后仍需定期复查和至少每年进行一次的全身例行体检。
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