近日，国家儿童医学中心（上海）、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心为一名受肺动脉狭窄困扰十多年的孩子成功实施手术，用人工带瓣管道替换了整个肺总动脉及左右肺动脉，孩子获得重生，回归正常生活。

来自陕西的小张，一出生就被医生诊断为大血管错位，新生儿期的他在当地医院接受了“大血管换位手术”。手术保住了孩子的性命，但手术之后，孩子出现了新肺动脉和主动脉梗阻状态，这就意味着孩子随时会出现紫绀、心功能不全等威胁生命的情况。

两岁那年，孩子因为气急再次到当地医院诊治，医生为他做了新肺动脉和主动脉两根血管的矫正手术。不过，这次手术并没能彻底解决孩子的问题，孩子的心脏功能仍然存有隐患，让这个家庭始终惴惴不安。

小张终于11岁了。然而，他觉得“胸闷”的感觉越来越明显，哪怕是轻微的活动或者餐后，这种“胸闷”都会加剧，并且胸闷的频率越来越频繁。

今年6月，上海儿童医学中心心胸外科的郑景浩主任接诊了这位千里迢迢、慕名而来的病人。经过各项检查和评估，郑景浩主任发现孩子除了有心功能不全的表现之外，还有全身缺氧性紫绀。CT检查发现，小张的肺动脉紧紧地从主动脉上跨过，两根动脉的相互影响造成了主动脉狭窄和肺动脉总干和分支严重梗阻。

郑景浩主任告诉家长，只有通过手术才能彻底解决小张的梗阻问题。但十一岁的孩子，大血管相互影响结构已经发生了变异，况且孩子在婴幼儿时期已经经历过两次手术，如果再次开胸的话，会有大出血的风险。郑景浩主任的团队为此做了充分的术前准备，考虑了各种可能出现的意外情况，做好应急预案。

在手术中，郑景浩主任发现由于先前肺动脉补片钙化长期梗阻，孩子自身的肺动脉瓣已经失去了功能，并且完全没有了修复的可能。孩子所有的肺动脉及其分支如果要正常发挥功能的话，就必须全部使用人造管道来替代。郑景浩主任先用牛心包补片扩大了狭窄的升主动脉和主动脉瓣窦，再用人工管道重新连接左右肺动脉共汇，最后用手工缝制人工瓣膜的管道重新连接右心室和左右肺动脉。这样，人工材料替换了孩子自身几乎全部的肺动脉及其左右分支的血管和部分升主动脉血管。

术后超声提示，主动脉瓣和瓣上血流速正常，人工管道重建的肺动脉总干和分支血管形态良好，人工瓣膜工作正常，手术成功了！今后，小张终于能和健康的孩子一样生活和学习了。

据不完全统计，近五年来上海儿童医学中心心胸外科连续开展了200余例更换右心室-肺动脉的人工带瓣管道的手术病例，病种涵盖肺动脉闭锁、永存动脉干、法洛氏四联症、术后右心室-肺动脉残余梗阻以及肺动脉瓣反流等，其中约有80%的患儿再次手术年龄大于5岁。

长期以来，上海儿童医学中心心胸外科充分发挥国家儿童医学中心心血管专科联盟主任单位的学科优势，努力探索复杂先天性心脏病的个体化治疗方案并形成对外技术辐射，与全国同道一起不断创新，突破禁区，为不幸的家庭带去生命的希望。